Behandling

Behandling av PAH och CTEPH

Vuxna som diagnostiserats för PAH eller CTEPH behandlas vanligtvis på något av våra universitetssjukhus där speciella PAH-centra finns med expertkunskap om sjukdomen. Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt, men sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans blodkärl, minska motståndet och på så sätt avlasta hjärtat. Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, till exempel blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamlingen av vätska i kroppen, som bland annat kan
bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt.

Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det längre tid – från några veckor upp till ett år. Läkemedel mot PAH ges idag antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Nästan all medicinering ger någon form av biverkning, läs noga igenom den information som kommer med läkemedlet och kontrollera med läkare vilka bieffekter som är vanligt förekommande.

I vissa fall kan operation vara ett alternativ för en person med CTEPH.

Om inga behandlingar hjälper och hälsotillståndet försämras kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation. Om lungtransplantation blir aktuellt kommer det först att göras en omfattande utredning i syfte att ta reda på om detta är en möjlig väg att gå.

Behandlingsvägar och läkemedel

Under 2000-talet har det funnits tre behandlingsvägar mot PAH, dessa spår brukar benämnas: endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) och prostacylinanaloger. Sedan 2014 finns även ett fjärde vägval som stimulerar enzymet guanylatcyklas i lungornas kärl (SGC-stimulerare). Dessa behandlingsvägar hanterar sjukdomens påverkan på lungornas blodkärl på olika sätt. Kombinationsterapi där patienten får läkemedel från två eller fler av dessa behandlingsvägar blir allt vanligare. 

Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio. Under senare år har många av de ursprungliga patenten löpt ut vilket gör att samma typ av substanser kan säljas under olika namn.


Endotelinreceptorblockerare

Bosentan (Tracleer)
Macitentan (Opsumit)
Ambrisentan (Volibris)

5-fosfodiesterashämmare (PDE-5)

Sildenafil (Revatio)
Tadalafil (Adcirca)

Prostacyklinanaloger/selektiv prostacyklinreceptoragonist

Epoprostenol (Flolan)
Treprostinil (Remodulin)
Selexipag (Uptravi)

SGC-stimulerare

Riocigat (Adempas)

Uppföljning

Det finns ett antal tester som är vanliga vid uppföljning hos läkare. Dessa tester ger en uppfattning om eventuella förändringar.
  • Gångtest – en undersökning då man mäter hur långt en person kan gå på sex minuter. Syftet är att undersöka om personen kan gå längre, lika långt eller en kortare sträcka jämfört med förra undersökningen. 6-minuters gångsträcka ger en indikation på personens fysiska kapacitet.
  • EKG – där hjärtmuskelns elektriska impulser registreras.
  • Ekokardiografi – ultraljudsundersökning då hjärtats utseende och
  • pumpförmåga undersöks.
  • Lungröntgen – för att utreda hjärt- och lungsjukdom.
  • Spirometri – utandningstest som syftar till att ta reda på hur bra lungorna fungerar.
För att med säkerhet kontrollera om trycket har förändrats behöver det göras en hjärtkateterisering. Hjärtkateterisering innebär att en mycket tunn slang (kateter) förs in i kärlsystemet via ljumsken, handleden eller halsen och lirkas genom kärlträdet till hjärtat samtidigt som kontrastvätska sprutas in så att förloppet kan följas på en röntgenskärm.