Sjukdomen

Fakta om Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH)

PAH (lungövertryck) är en okänd och ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Ingen vet exakt varför vissa människor drabbas av PAH. Uppskattningsvis lever mellan 500 och 700 personer med sjukdomen i Sverige.

Det finns fem huvudtyper av Pulmonell Hypertension som påverkar människor på olika sätt. Det är:
  • Pulmonell arteriell hypertension (PAH) 
  • Pulmonell hypertension på grund av sjukdom i hjärtats vänstra kammare (dvs. PH-LVD) 
  • Pulmonell hypertension på grund av lungsjukdom och/eller hypoxemi (dvs. PH-COPD eller PH-ILD) 
  • Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) 
  • Pulmonell hypertension med oklar bakgrund (annan PH) 
PAH är en av de mest sällsynta formerna av PH (diagnostisk klassificering WHO klass I) och kan vara idiopatisk (vilket betyder att orsaken är okänd) eller ärftlig (genetisk). PAH förknippas med följande sjukdomar och tillstånd:
  • Bindvävssjukdomar
  • Medfödda hjärtdefekter 
  • Portal hypertoni 
  • HIV-infektion (AIDS) 
  • Användning av läkemedel/droger/aptitnedsättande medel 
  • Andra faktorer 
Symtomen på PH är ofta vaga och kan förväxlas med andra vanliga hälsotillstånd. De vanligaste symtomen på PH är:
  • Andnöd, särskilt efter fysisk ansträngning 
  • Trötthet 
  • Yrsel 
  • Svimningar
Vad är skillnaden mellan pulmonell hypertension (PH) och pulmonell 
arteriell hypertension (PAH)?
Pulmonell hypertension innebär högt blodtryck i lungornas blodkärl och är i sig inte en sjukdom utan följden av något underliggande problem, som t.ex. lungsjukdom och/eller hypoxemi (kroppens vävnader lider brist på syre) eller kronisk tromboemboli (blodproppar).

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en form av pulmonell hypertension som innebär att lungornas blodkärl förändras och blir för trånga. Vad som händer och varför är inte helt klarlagt. När PAH utvecklas sker en förändring som gör att lungornas blodkärl drar ihop sig och väggarna blir tjockare och mindre flexibla. Därmed blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. Med smalare blodkärl ökar motståndet och blodet får svårare att nå ut i lungorna.

Tänk dig en trädgårdsslang när du trycker ihop den: mindre vatten kommer ur slangen och trycket i slangen blir högre. Till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler (till exempel överarmsmuskeln, biceps) blir större när de belastas under längre tid. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Allt eftersom denna process fortskrider minskar mängden syre som når ut i kroppen.

Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar PAH-sjukdomens karakteristiska symtom – andfåddhet och trötthet. Det ökade blodtrycket i lungornas blodkärl irriterar kärlväggarna och leder så småningom till ytterligare kärlsammandragning och väggförtjockning. Så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mer.

Vad händer i kroppen när man har PAH?
Ett antal olika saker händer i flera olika kroppsdelar och system i kroppen när man har PAH. Den exakta orsaken är än så länge okänd, men vad man vet är att drastiska förändringar i bland annat lungkärlen och hjärtat gör att de inte fungerar normalt. Insidan av blodkärlen består av celler som står i direktkontakt med blodet. I lungans blodkärl är närkontakten nödvändig för att syret, som man andas in, ska nå fram till blodet som passerar i lungkärlen. 

Vid PAH syns en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen. Hos människor med PAH ser man även att koncentrationen av ett kroppseget ämne som heter endotelin är onormalt hög i blodet. Den höga koncentrationen leder bland annat till att de små blodkärlen i lungorna drar ihop sig. Förhöjda nivåer av ämnet tromboxan och sänkta nivåer av kvävemonoxid och prostacykliner förekommer också.

Symtom vid PAH
De vanligaste symtomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition (man känner sig ”ur form”), bröstsmärta och/eller svimningskänsla. Symtomen vid PAH brukar delas in i fyra så kallade funktionsklasser, baserat på hur svåra besvär patienten har och hur allvarliga symtomen är. Sjukdomen utvecklas gradvis, så det kan ta några år innan den som drabbats av PAH tar symtomen på allvar. Symtomen vid PAH är ofta diffusa och förväxlas lätt med andra hjärt- och lungsjukdomar som exempelvis vänstersidig hjärtsjukdom, astma och KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom). Vägen till PAH-diagnos är därför varken lätt eller självklar. Statistik visar att mer än tre fjärdedelar av patienterna får sin PAH-diagnos först när de har påtagliga symtom.


Sedan december 2014 är PAH upptagen i Socialstyrelsens register över ovanliga diagnoser och där finns en utförlig beskrivning av PAH och CTEPH.