söndag 26 maj 2024

Fårölägret 2024


För sjätte gången har vi genomfört ett läger på ön Fårö och samtliga gånger har vi haft tur med vädret. Bortsett från ett oväder som snabbt drog förbi på ankomstkvällen har det varit sol och värme.

Inför årets läger vill vi pröva på ett nytt upplägg med fokus på samtal i mindre grupper och personligen tycker jag att det har varit lyckat. Vi har också dragit ner på ambitionen hur mycket information man kan ta in på en dag så det har varit mer ledig tid detta år. Under dagarna på Fårö har vi förutom samtal hunnit med några utflykter, introduktion till qigong, akupressur och ansiktsmassage.

En annan förändring i år var att Peter efter fem år som lägeransvarig lämnat över ansvaret till Nina. Tillsammans med arbetsgruppen bestående av Hanne och Helen har Nina lagt ner mycket tid i planering och genomförande. Jag är oerhört stolt över den fantastiska styrelse vi har och det engagemang som finns!

I år var vi en rekordstor grupp med totalt 36 personer och jag vill passa på att rikta ett extra stort tack till Henrik och Maria som båda jobbar som PAH-kontaktsjuksköterskor till vardags som deltog och bidrog med sin klokskap och kunskap om PAH och CTEPH.

Jag vill också rikta ett stort tack till läkemedelsbolaget Janssen och till föreningen PHA Europe som sponsrat lägret!

Slut men inte minst ett stort tack till alla som deltog och bidrog till några underbara dagar tillsammans!  

Patrik Hassel

Ordförande PAH-Sverige

söndag 12 november 2023

APHEC Barcelona 2023

Medlemmar PHA Europe

Sammanfattning

  • APHEC (Annual Pulmonary Hypertension European Conference) är en kombination av årsmöte för medlemmar inom PHA Europe och en konferens om pulmonell hyptertension. 2023 gick den av stapeln i Barcelona 9-11 november.
  • Styrelsen för PHA Europe återvaldes och Eva Otter, Österrike, valdes till ordförande för ytterligare två år.
  • Kina, Japan, Argentina och Saudiarabien valdes in som associerade medlemmar och presenterade sin verksamhet. Även den amerikanska patientorganisation PHA US deltog. 
  • Två företag presenterade sina pågående arbeten med mål att ta fram nya läkemedel gör PH grupp 3 som saknar behandling idag.
  • Ett flertal företag berättade om pågående processer med nya läkemedel för PAH. Närmast godkännande är MSD med Sotatercept.
  • Expertföreläsningar om kliniska studier, Östeuropas status inom PH-vård, EU-programmet ERN-LUNG mfl.

Dag 1 – 2023-11-09

Årsmöte med PHA Europe som inleddes med genomgång av årets aktiviteter. Det listades upp en imponerade lista av vilka konferenser man deltagit i, arbetet med sociala medier mm.

Tyskland har återigen valt att bli medlem och välkomnandes. Nytt för i år är att man öppnat för associerade medlemmar, dvs medlemmar som får samma rättigheter som ordinarie medlemmar förutom möjligheten att rösta på årsmötet.


På mötet valdes Kina, Japan, Saudiarabien och Argentina in som associerade medlemmar och de presenterade kort sina föreningar och verksamhet.

På årsmötet valdes Eva Otter från Österrike som ordföranden och bilden nedan visar hela den nya styrelsen.
 
Det spanska läkemedelsbolaget Ferrer berättade om sitt arbete med att involvera patientorganisationer där bland annat PHA Europe är en viktig samarbetspart. Uppfattade det som att Ferrer inte har egna läkemedel inom PH utan att de är återförsäljare av annat bolagets läkemedel baserat på substansen Treprostanil. Målgruppen är främst patienter med PH-ILD (grupp 3), en grupp av PH-patienter som tidigare inte haft någon behandling. Läkemedlet är än så länge bara godkänt i USA.


Även nästa företag, Liquidia, har riktat in sig på patienter inom PH-ILD. De berättade att det är så många företag som håller på att utveckla läkemedel inom PAH att de valt att rikta in sig på en form av PH som inte har någon behandling. Det läkemedel de har tagit fram bygger på inhalation av treprostanil. Om det blir ett läkemedel som når marknaden så ligger det några år bort. Hösten 2024 räknar de med att börja en större patientstudie.
 

Den nyhet som fick mig att bli mest förvånad kom från Hall Skare, PHA Europe, som berättade att i Kina har forskare hittat en metod för att upptäcka PH via urinprov. Detta är forskning som befinner sig i ett tidigt stadium men om det skulle bli verklighet skulle det vara ett stort framsteg för att kunna testa personer med misstänkta symptom.


Dag 2  2023-11-10

Aerovate

Ett amerikanskt startup-bolag inom PH. Deras PH-läkemedel bygger på substansen Imatinib som ligger till grund ett cancerläkemedel som bolaget Novartis ligger bakom. Redan 2011-2012 genomfördes en studie läkemedlet på PAH-patienter men testet avbröts då det trots goda testresultat också orsakade svåra bieffekter.

Aerovates läkemedel sker genom inhalation och fördelen med inhalation, enligt talarna, är en riktad effekt mot lungorna till skillnad från IV- eller tablettbehandling som har större spridning i kroppen.

De står redo att påbörja sin patientstudie inom kort. Läkemedlet handlar om en ny behandlingsväg och har därigenom likheter med t.ex. Sotatercept från MSD.

AOP/Orphan Care


Berättade om den patient och närståendeundersökning de genomfört i samarbete med PHA Europe under 2024. Totalt deltog drygt 550 personer från ett 10-tal länder, där vi i Sverige var ett av deltagarländerna. De största utmaningarna hos patienter är mental ohälsa, brist på förståelse från andra och påverkan i det dagliga livet.

Orphan care jobbar med IV-pumpar och service/träning till de patienter som har pump.  De berättade om att pumptillverkarna inte prioriterar en sällsynt sjukdom som PAH. Som en konsekvens av detta förstod jag det som att Orphan Care nu själva tar fram en egna pumpar (både inopererad variant och extern) anpassade för PH. De nämnde också att det antingen ska påbörjas (eller redan pågår en studie) med barn med IV-pump och treprostanil.

Gossamer Biotech


Ytterligare en startup som satsar allt på ett nytt läkemedel inom PAH. Bygger på forskning kring en molekyl (uppfattade inte vilken) och substans har fått namn Seralutinib. Formen är inhalation och likt det läkemedel som Aerovate tagit fram bygger det på dry powder, dvs att det är pulverbaserat och att det inte krävs någon batteridriven apparat utan en behändig och tålig liten inhalator (den visades upp).

Likt Aerovate handlar det om en ny behandlingsväg (sedan runt 15 år tillbaka har vi haft 3 behandlingsvägar). Det som var intressant var att de sa att det inte är samma behandlingsväg som t.ex. Sotatercept, vilket tyder på att vi kan få ytterligare en behandlingsväg om läkemedlet når hela vägen till godkännande.

De berättade kort om process för patientstudier. Först sker testerna bara i labb, därefter på djur, sedan på friska människor i liten grupp och sedan i större grupp.  Den första mindre studien på människor var positiv med bl.a. förbättrad BNP och 6MWT (gångtestet) och nu börjar de en större studie som de döpt till Prosera.

Johnson & Johnson innovative medicine

Pionjärerna inom PH-mediciner, Actelion, blev uppköpta av Johnson & Johnston för ett antal år sedan och blev då en del av bolaget som då hette Janssen som numera fått namnet Johnson & Johnson innovative medicine. Omständigt värre, jag vet.

Företaget hade inga läkemedelsnyheter att bjuda på utan fokus låg på det arbete de gör för att stötta patienter och patientorganisationer. Bland annat berättade de att de etablerat en styrgrupp för unga vuxna som haft ett första möte och även en styrgrupp för multidisciplinärt arbete inom PH (samarbetet mellan sköterskor, kuratorer, fysioterapeuter, dietister mm).

MSD

MSD eller Merck som de heter i USA (jag vet, mycket förvirrande) och deras läkemedel Sotatercept har varit den stora snackisen i PH-världen under det senaste året. Anledningen är att det handlar om en ny behandlingsväg och att det finns förhoppningar att den kan bidra till att bygga upp det som skadats i blodkärlen. Det är flera bolag som arbetar med läkemedel för en ny behandlingsväg men MSD och Sotatercept ligger i täten och de har genomfört de patientstudier som krävs för att kontrollinstanser ska kunna göra en bedömning. Dessa studier visar på goda resultat!

MSD hade ett möte med EMA (europeiska läkemedelsmyndigheten som godkänner läkemedel för distribution inom EU) i början av november och ansökan är nu inlämnad. De räknar med 9-12 månader innan svar. FDA (amerikanska motsvarigheten) har ett möte i slutet av mars 2024 där beslut ska fattas om läkemedlet godkänns.

I den bästa av världar kommer det nya marknaden nå USA våren 2024 och Europa till hösten 2024, men även om sedan EMA godkänner för länder inom EU krävs även beslut från svenska läkemedelsverket för godkännande i Sverige.

Läkemedlet tas via injektion var 3:e vecka. Inledningsvis kommer det troligen ges på sjukhus men de jobbar också på en spruta som ska göra det möjligt för patient att själv ta sprutan.

Bel Air Club


Hall berättade om den nya kommunikationsplattformen Bel Air Club som snart kommer att lanseras. I ett virtuellt hotell kommer de finnas rum för dokumentation, videos, konst kopplat till PH och det kommer också finnas ett mötesutrymme för gruppmöten och chat.  






Dag 3 2023-11-11

Matt Granato, PHA US


Dagen inleddes med att CEO för PHA US (den amerikanska PH-föreningen) berättade om deras arbete. Utmaningen i USA är att alla läkemedel finns tillgängliga på marknaden men de är inte tillgängliga för alla som behöver dem. Det finns ingen statlig hälsoförsäkring som täcker kostnad för alla mediciner och det drabbar dem som inte har någon hälsoförsäkring (privat eller via jobb). 
Som jag uppfattade det bygger det  amerikanska systemet på att man börjar med den billigaste medicinen, ger den inte önskad verkan testar man en ny. Har man pengar och rätt försäkring så är det troligen andra villkor.

Den amerikanska föreningen har varit verksam sedan 80-talet och har varit föregångaren till många andra föreningar inom PH. Till en början fokuserade de på patienter med PAH och CTEPH men numera har de stöd för alla grupperingar inom PH. De har över 200 lokala grupper över landet som drivs av voluntärer som får ekonomiskt stöd från PHA US. De har ett stort antal utbildningar (både online och fysiska) och eftersom de har också tagit fram kvalitetskriterier för PH-center och enskilda mottagningar för behandling av PH. I dagsläget är det ett 80-tal center/mottagningar i USA som uppfyller kriterierna.

Professor Jean-Luc Vachiery


Har varit specialiserad inom PH sedan 90-talet och ses som en av de mest inflytelserika experterna inom PH. Han pratade om kliniska studier (läkemedelsstudier på människor) som är grunden för utveckling av nya läkemedel. Just nu pågår många spännande studier kring PH och han hjälpte till att klargöra processen.

Processen att utveckla ett nytt läkemedel tar runt 8 år från idé till läkemedel och är indelad i tre faser. Det finns också en fjärde fas för att studera verkan över tid. Under denna process är det många frivilliga som behövs för att studien ska kunna genomföras.

Han poängterade att det är viktigt att förstå att som deltagare i en studie kan du när som helst välja att hoppa av och du har också rätt att få alla data kopplat till din medverkan i studien raderad.

Ett sidospår i hans föreläsning var en diskussion kring mätning av livskvalitet. De flesta verkar vara överens om att dagens mätinstrument för livskvalitet inte är tillräckligt bra. I samband med det nämnde han en intressant studie han medverkat i där man intervjuade patienter om kring livskvalitet och en sak han nämnde fastnade hos mig och det var att de i efterhand kunde dela upp de som blivit intervjuade i två grupper: de som kontrollerar sin sjukdom och de som är kontrollerade av sin sjukdom. Den upplevda livskvaliteten var bättre hos dem som kontrollerade sin sjukdom.

Professor Jimmy Ford

Han leder den arbetsgrupp som ansvarar för patientperspektivet inför World Symposium Pulmonary Hypertension (WSPH) som nästa gång är i Barcelona i juni 2024. Det är under dessa symposium som riktlinjerna för PH-behandling fastställs för de kommande åren.

Han började med att ge ett historiskt perspektiv och berättade att det första WSPH ägde rum i Geneve 1973, en tid när det inte fanns några läkemedel för PH. Första gången patienter nämndes var vid det fjärde WSPD 2008 i Dana Port, USA, men det var först vid senaste WSPD i Nice 2018 (det sjätte i ordningen) som vi kan tala om ett patientperspektiv.

Arbetsgruppens mål är att patientperspektivet ska ges större vikt än vad det gör idag när de nya riktlinjerna från WSPH Barcelona 2024 tas fram.

Professor Kimly Ahmed

Berättade om PH-vården i mellanöstern och främst Saudiarabien som är hans hemland. Han inledde med att visa en intressant sammanställning av hur lång tid det tar fram symptom till diagnos i olika delar av världen. Det är stora skillnader från 18 månader i snitt till 47 månader. Statistiken kom från länder som USA, Frankrike, Australien, Saudiarabien mfl som alla har en välutvecklad vård och som har ett PH-register. Denna statistik ska tas med en nypa salt då vissa av dessa siffror var upp till 10 år gamla, men de visar på utmaningen att ställa PH-diagnos. 

Han fortsatte med att berätta att merparten i dessa länder får diagnos när de är i funktionsklass III, dvs att du är starkt påverkad av sjukdomen. Till skillnad från länder som har haft ett register under längre tid än Saudiarabien är medelåldern för diagnos låg (runt 30 år, motsvarande är runt 60 år i Frankrike) och en stora majoriteten kvinnor.

Nancy Campelo, President HIPUA


Nancy är ordförande för den argentinska patientföreningen och hon berättade om den stora skillnad i tillgång till PH-specialister och läkemedel som råder i Sydamerika. Det finns länder som helt saknar PH-experter och det är bara i ett fåtal länder som det finns PH-center.

Argentina är det land i Sydamerika som ligger i framkant när det gäller tillgång till PH-vård och medicinering. Det kan konstateras att situationen i Sydamerika har stora likheter med hur det ser ut i Östeuropa.


Professor, Joanna Pepke-Zaba

Hon berättade om den världsomspännande enkät som nu håller på att rullas ut. Det är en enkät som vänder sig till ett stort antal länder i hela världen och målgrupp är patienter, närstående och föräldrar till barn med PH. Vi i Sverige kommer också att vara delaktiga i denna studie och resultat ska vara klart att presenteras till WSPH i Barcelona sommaren 2024.

Professor Adam Torbicki

Han fokuserade på Östeuropa och varför det är så stora skillnader i tillgång till PH-vård och läkemedel mellan öst och väst. Det började med uppdelningen i väst och öst efter andra världskriget, något som isolerade öst fram till 1989 då Berlinmuren föll. Ojämlikheterna består än i dag, vissa länder som t.ex. Tjeckien har ganska bra förutsättningar medan t.ex. Ukraina genomlider en mycket svår tid. Ett litet bloss av ljus kunde han sprida då han berättade ett stort antal PH-experter från hela världen har bistått med stöd för att hjälpa de PH-patienter som flytt landet. 

Gergely Mezaros, ERN-LUNG

Sista passet på en lång dag. ERN står för European Referens Network och är den EU-finansierat program och ERN-LUNG ger möjlighet till läkare att lära sig mer om sällsynta lungsjukdomar som PAH och CTEPH. De har också en tjänst för de anslutna centren att utbyta kunskap om enskilda patientfall.

Patrik Hassel och Peter Bäärnhielm, från PAH Sverige, Barcelona

tisdag 12 september 2023

Patient- och närståendeträff i Umeå

 


11 september ordnade PAH Sverige tillsammans med PAH-teamet i Umeå en patient- och närståendeträff 

 Det var ett fullspäckat program där överläkare Stefan Söderberg gick igenom den "verktygslåda" som används för att fastställa diagnos. Läkarkollegan Erik Tossavainen berättade om vad som händer i lungorna vid PAH/CTEPH och läkaren Laura Prados berättade om de behandlingar som finns för PAH/CTEPH. Kontaktsjuksköterskan Maria Selin berättade avslutningsvis om jobbet som kontaktsjuksköterska samt det övriga PAH-teamet. 

Patrik Hassel från PAH Sverige avrundade träffen med att berätta om patientföreningens arbete. 

Tack alla som deltog 💙

 

torsdag 15 juni 2023

Anmälan patientträff i Umeå

 Den 11 september anordnar PAH Sverige tillsammans med PAH-teamet på Norrlands universitetssjukhus  en informationsträff om PAH och CTEPH. Träffen vänder sig dig som är patient eller närstående.  En inbjudan per post kommer att skickas ut. 

Du anmäler dig genom att fylla i anmälningsformuläret: https://forms.gle/D49PVTZWRoY85efd6 

Svar önskas så snart som möjligt men senast den 3 september. Det kostar inget att delta! Du kommer att få en bekräftelse på att din anmälan men det kan ta några dagar då detta hanteras manuellt.

söndag 21 maj 2023

Fårölägret 2023

 


Den 11-14 maj så ordnade PAH Sverige för femte gånger ett läger på den undersköna ön Fårö som ligger norr om Gotland.

Torsdag





På ankomstdagen droppade deltagare från hela landet in till Fårö kursgård. Många kom med färjorna från Nynäshamn och Oskarshamn och några kom med flyget. På kvällen samlades vi för en gemensam middag och efterföljande samtal.


Fredag

Samlingslokal Fårö kursgård

Frukost vid kl 8 och sedan samlades vi för samtal om sjukdomarna PAH och CTEPH (kronisk lungemboli). Förmiddagspasset avslutades med att Henrik Thoursie från läkemedelsbolaget Janssen presenterade appen PH Human som är ett stöd för den som lever med PAH.

Vi hade verkligen tur med vädret under våra dagar på Fårö, så efter lunch bestämde vi oss för att fortsätta dagen ute i det fria. Under eftermiddagen pratade vi om att det är viktigt att träna/röra på sig även om orken är begränsad.




På eftermiddagen gjorde vi en utflykt till hemlig adress (avslöjar inget) som avslutades med en tur till havet och till sist Fårö kyrka där Ingemar Bergman ligger begraven.

Efter middagen delade vi upp oss för samtal i två grupper, en för närstående och en med dem som lever med sjukdom.




Lördag

Langhammars raukområde

Stugor vid Langhammars

Efter frukost så samlades vi för samtal kring psykisk ohälsa och sedan blev det en lite längre vila från lunch och fram till kl 14.30 innan vi satte oss i våra fyra bussar för en tur runt ön. Först åkte vi till Sudersand där vi kunde shoppa souvenirer, äta glass och få uppleva den fantastiska stranden. Sedan åkte vi vidare mot Langhammars och ett stort område med raukar. På kvällen hade vi sista middagen tillsammans och sedan blev det Melodifestivalen som kröntes med en svensk seger!


Söndag

Blå lagunen

Tidig avresa från kursgården. Vissa åkte direkt till Visby medan resten tog en sväng förbli Blå lagunen som är ett vattenfyllt kalkbrott och som på sommaren är ett populärt utflyktsmål. Vi samlades en sista gång för en gemensam lunch i Almedalen i Visby.

 

Från oss i styrelsen vill vi säga ett stort tack till alla som deltog. Vi vill också tacka Janssen och PHA Europe som har bidragit med projektstöd till fårölägret.

söndag 5 mars 2023

Anmälan till patientträff i Uppsala den 17 april

Den 17 april anordnar PAH Sverige tillsammans med PAH-teamet på Akademiska sjukhuset i Uppsala  en informationsträff om PAH och CTEPH. Träffen vänder sig dig som är patient eller närstående i Uppsala.  En inbjudan per post skickas ut till patienter på Akademiska sjukhuset i Uppsala  under v.10-11. 

Du anmäler dig genom att fylla i anmälningsformuläret. Svar önskas så snart som möjligt men senast den 10 april. Det kostar inget att delta! Du kommer att få en bekräftelse på att din anmälan men det kan ta några dagar då detta hanteras manuellt.

torsdag 23 februari 2023

Boka plats på Fårölägret 2023


Är du född 1973 eller senare och har diagnos PAH eller CTEPH så kan du söka till vårt läger på Fårö, Gotland, den 11 - 14 maj.