Behandling

Behandling av PAH (lungövertryck)
Vuxna som diagnostiserats för pulmonell arteriell hypertension behandlas vanligtvis på något av våra universitetssjukhus där speciella PAH-centra finns med expertkunskap om sjukdomen. Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt, men sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans blodkärl, minska motståndet och på så sätt avlasta hjärtat. Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, till exempel blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamlingen av vätska i kroppen, som bland annat kan
bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt.

Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det längre tid – från några veckor upp till ett år. Läkemedel mot PAH ges idag antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Nästan all medicinering ger någon form av biverkning, läs noga igenom den information som kommer med läkemedlet och kontrollera med läkare vilka bieffekter som är vanligt förekommande.

Om inga behandlingar hjälper och hälsotillståndet försämras kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation. Om lungtransplantation blir aktuellt kommer det först att göras en omfattande utredning i syfte att ta reda på om detta är en möjlig väg att gå.

Behandlingsvägar och läkemedel

Under 2000-talet har det funnits tre behandlingsvägar mot PAH, dessa spår brukar benämnas: endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) och prostacylinanaloger. Sedan 2014 finns även ett fjärde vägval som stimulerar enzymet guanylatcyklas i lungornas kärl (SGC-stimulerare). Dessa behandlingsvägar hanterar sjukdomens påverkan på lungornas blodkärl på olika sätt. Kombinationsterapi där patienten får läkemedel från två eller fler av dessa behandlingsvägar blir allt vanligare. 

Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio.

Endotelinreceptorblockerare
Bosentan (Tracleer)
Macitentan (Opsumit)
Ambrisentan (Volibris)

5-fosfodiesterashämmare (PDE-5)
Sildenafil (Revatio)
Tadalafil (Adcirca)

Prostacylinanaloger
Epoprostenol (Flolan)
Treprostinil (Remodulin)

SGC-stimulerare
Riocigat (Adempas)

Uppföljning
Det finns ett antal tester som är vanliga vid uppföljning hos läkare. Dessa tester ger en uppfattning om eventuella förändringar.
  • Gångtest – en undersökning då man mäter hur långt en person kan gå på sex minuter. Syftet är att undersöka om personen kan gå längre, lika långt eller en kortare sträcka jämfört med förra undersökningen. 6-minuters gångsträcka ger en indikation på personens fysiska kapacitet.
  • EKG – där hjärtmuskelns elektriska impulser registreras.
  • Ekokardiografi – ultraljudsundersökning då hjärtats utseende och
  • pumpförmåga undersöks.
  • Lungröntgen – för att utreda hjärt- och lungsjukdom.
  • Spirometri – utandningstest som syftar till att ta reda på hur bra lungorna fungerar.
För att med säkerhet kontrollera om trycket har förändrats behöver det göras en hjärtkateterisering. Hjärtkateterisering innebär att en mycket tunn slang (kateter) förs in i kärlsystemet via ljumsken, handleden
eller halsen och lirkas genom kärlträdet till hjärtat samtidigt som kontrastvätska sprutas in så att förloppet kan följas på en röntgenskärm.

PAH-center
PAH-mottagningar finns på följande kliniker från söder till norr. PH-mottagningen på Södersjukhuset samverkar med Karolinska och mottagningen i Sundsvall samarbetar med Umeå. Om ni önskar kontaktpersoner på mottagningarna så kontakta oss så kan vi förmedla namn.

LUND
PAH- mottagningen, Kardiologmottagningen
Lunds Universitetssjukhus
221 85Lund
Tel: vxl 046-171 000

GÖTEBORG
PAH-mottagningen,Kardiologkliniken
Sahlgrenska/SU
413 45 Göteborg
Tel: vxl 031-343 40 00

LINKÖPING
PAH-mottagningen, Hjärtcentrum Kardiologiska kliniken
Universitetssjukhuset
581 85 Linköping
Tel: vxl 013-22 20 00

STOCKHOLM
Lung Allergi kliniken
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
171 76 Stockholm
Tel: vxl 08-517 70 00

Hjärtmottagningen
VO kardiologi
Södersjukhuset
118 83 Stockholm
Tel vxl   08-616 10 00

UPPSALA
PAH-mottagningen, Kardiologkliniken
Akademiska sjukhuset
751 85 Uppsala
Tel: vxl 018-611 00 00

ÖREBRO
Universitetssjukhuset
Tel: vxl 019-602 10 00

SUNDSVALL
Länssjukhuset
Hjärtmottagningen
Tel: vxl 060-18 10 00
REGION NORR UMEÅ
PAH-mottagningen, Hjärtcentrum
Norrlands Universitetssjukhus
901 85 Umeå
Tel: vxl 090-785 00 00