Att få diagnosen pulmonell arteriell hypertension (PAH) kan kännas överväldigande – både för den som drabbas och för närstående. Men det är viktigt att veta att mycket har förändrats de senaste decennierna. Det som en gång var en sjukdom med mycket begränsade behandlingsmöjligheter är idag något som i många fall går att behandla och leva med.
Här går vi igenom hur utvecklingen har sett ut och var vi befinner oss idag.
1980-talet – när behandlingsmöjligheterna var få
På 1980-talet fanns det inga läkemedel som direkt riktade
sig mot själva sjukdomen. Behandlingen handlade främst om att lindra symtom,
till exempel:
- Syrgas
vid andningssvårigheter
- Vätskedrivande
läkemedel mot svullnad
- Blodförtunnande
behandling
För vissa patienter kunde en lungtransplantation bli
aktuell, men det var ett stort ingrepp och inte möjligt för alla. Transplantationer
genomfördes utomlands då den första lungtransplantationen i Sverige genomfördes
först 1990.
Prognosen var ofta allvarlig och många levde bara några få
år efter diagnos. PAH betraktades då som en mycket svår och snabbt
fortskridande sjukdom.
1990-talet – det första stora genombrottet
Under 1990-talet kom ett viktigt genombrott: forskare
började förstå mer om vad som faktiskt händer i blodkärlen i lungorna vid PAH.
Det ledde till introduktionen av ett läkemedel som
efterliknar kroppens eget ämne prostacyklin. Det hjälpte blodkärlen att vidga
sig och förbättrade blodflödet.
För första gången såg man att en behandling kunde:
- Förbättra
symtom
- Öka
fysisk ork
- Förlänga
livet
Behandlingen var dock krävande och behövde ges kontinuerligt via infusion (läkemedel direkt in i blodet via slang).
2000-talet – fler behandlingsalternativ och tabletter
Under början av 2000-talet tog utvecklingen fart på allvar.
Flera nya läkemedel utvecklades, och nu började man angripa sjukdomen från
olika håll.
Tre viktiga system i kroppen identifierades:
- Ämnen
som drar ihop blodkärl
- Ämnen
som vidgar blodkärl
- Balansen
mellan dessa
Nya läkemedel kunde:
- Blockera
skadliga signaler
- Förstärka
kroppens egna skyddande mekanismer
En stor förbättring var att många av dessa behandlingar kom i tablettform, vilket gjorde vardagen enklare för patienter.
2010-talet – kombinationsbehandling blir standard
Nästa steg i utvecklingen var att kombinera olika läkemedel
för att få bättre effekt.
Istället för att använda ett läkemedel i taget började man
behandla flera av sjukdomens mekanismer samtidigt. Det visade sig ge bättre
resultat.
För många innebar detta:
- Långsammare
sjukdomsutveckling
- Bättre
livskvalitet
- Färre
sjukhusinläggningar
PAH började allt mer ses som en kronisk sjukdom – något man
lever med, snarare än snabbt dör av.
Idag – mer individanpassad behandling
Idag finns flera olika behandlingsalternativ och
behandlingen anpassas efter varje individ.
Utvecklingen inom PAH har gjort stora framsteg och idag kan många leva både längre och med bättre livskvalitet tack vare modern behandling. Forskningen närmar sig en djupare förståelse av sjukdomens bakomliggande orsaker, samtidigt som behandlingsmöjligheterna fortsätter att utvecklas. För dig som lever med PAH innebär det att sjukdomen i allt högre grad kan bromsas och att vardagen blir mer hanterbar.